心室中膈缺損

                  成大醫院小兒心臟科

 

    先天性心臟病一種常見的先天性異常,約每一千個新生兒有六到十個患有此病。心室中膈缺損發生原因與其他先天性心臟病一樣,大部份仍是原因不明。但由胚胎學發育得約知在懷孕第二週到第八週間,若在此時胎兒遭到傷害,即容易發生先天性心臟病。目前己知道某些原因確能造成,如:懷孕初期母親感染德國麻疹,或服用一些成藥,酗酒或營養不良,以及染色體異常(如蒙古型痴呆症)等。至於遺傳因素只佔一部份角色,若家中成員有人患先天性心臟病,則下一胎可能有先天性心臟病的機率為普通人的3到5倍。

    心室中膈缺損,顧名思義即是左心室與右心室中間有一破洞。依據破洞的位置大致可簡單分為四型:第一型破洞位於肺動脈下,破洞位置偏高,不僅不容易自已癒合,且容易發生主動脈瓣膜脫垂而導致主動脈閉鎖不全,若嚴重的話,不僅要接受開心補救外,另還得換置人工主動脈瓣,所以一般建議此型心室中膈缺損都應接受外科治療。第二型破洞位於主動脈下,破洞位置較低,此型70%到80%的個例於孩童時期會自己癒合。對此型破洞,若沒有心臟衰竭能夠用藥物治療及做細菌性心內膜炎的預防即可。第三型現在稱為心內膜墊缺損,為蒙古型痴呆症常見的心臟病。第四型為肌肉型破洞,常常是好幾個小的破洞,若破洞不大,就如同第二型有機會小癒合,而不需手術。

    心室中膈缺損,若是破洞小的話,大部份出生後,例行健康檢查,或感冒看醫生時,意外的被發現有雜音,而小孩大部份跟正常的孩童一樣。但若中等以上或大的洞,由於左心室的血液,部份由破洞又流到右心室,肺動脈,而造成肺部充血心臟負擔增加,往往小孩會發生呼吸急促,心跳增快,心臟擴大,胸骨突起,以及肝脾腫大,往往小孩容易流汗,瘦小,體重增加緩慢,以及容易反覆感染肺炎,於嬰兒時期,可能造成食慾差,容易溢奶等。嚴重時,肺部因充血厲害,甚至造成不可逆肺高血壓,小孩哭時或稍為運動就會喘及嘴唇發紫,那時想要開刀,為時已晚。

    以目前的醫學,仍無法完全預防先天性心臟病的發生,但是孕婦懷孕早期若期儘量避免感染,亂服成藥,酗酒,營養不良以及定期接受產前檢查,必能減少,並能早期診斷,雖然有些心室中膈缺損會自己癒合,但有些會發生主動脈閉鎖不全,甚至發生不可逆的肺高壓,屆時想手術也難,所以建議小孩若被發現有心雜音,應帶給小兒心臟專科醫師診斷,若為心室中膈缺損,他可為小孩估計破洞的大小,位置,心臟狀況及肺動脈壓力是否有增高的趨向,來決定繼續觀察或須要藥物治療心衰竭,甚至安排心導管檢查,進一步鑑定或接受開刀矯正。切勿自做主張,認為小孩外觀正常,活潑,運動量正常,應該不會有問題,或者小孩太小抵抗力弱怎堪接受手術等錯誤觀念而延誤治療。目前醫學發達,心室中膈缺損的手術,成功率高達95%以上。緃使嬰幼兒,合併嚴重心臟衰竭現象,先接受肺動脈綁緊手術減少心衰竭現象,等小孩平安長大一些,再做第二次完全矯正手術,成功率亦相當高,針對小破洞的心室中膈缺損的孩童,應視同正常孩童,不須要限制運動量,但切記拔牙或小手術,應事先給予抗生素,以預防細菌性心內膜炎。